Cinco niños con sordera hereditaria recuperaron el habla y la audición en los oídos gracias a una terapia genética que demostró su efectividad. Tras el ensayo, los niños fueron capaces de localizar y determinar la posición de los sonidos.

El ensayo clínico, realizado por investigadores del Mass Eye and Ear y del Eye & ENT Hospital de la Universidad Fudan de Shanghái, China, demostró que es posible restaurar la audición de los dos oídos a cinco niños con DFNB9, una sordera de tipo autosómica causada por mutaciones en el gen OTOF.

Es la primera vez que se administra una terapia génica en ambos oídos (bilateralmente) con éxito, dado que en la primera fase del estudio, publicado a principios de este año, los niños fueron tratados en un solo oído.

Los resultados del ensayo se publican en la revista Nature Medicine.

"Los resultados de estos estudios son asombrosos", subraya Zheng-Yi Chen, DPhil, coautor principal del estudio y científico asociado de los Laboratorios Eaton-Peabody de Mass Eye and Ear.

"La capacidad auditiva de los niños tratados sigue progresando de forma espectacular y el nuevo estudio muestra beneficios añadidos de la terapia génica cuando se administra en ambos oídos, incluida la capacidad de localización de fuentes sonoras y mejoras en el reconocimiento del habla en entornos ruidosos", añade.

El objetivo del equipo siempre fue tratar a los niños en ambos oídos para conseguir oír el sonido en tres dimensiones, una capacidad importante para la comunicación y tareas cotidianas comunes como conducir.

Por eso, "estos nuevos resultados muestran que este enfoque es muy prometedor y justifica la realización de ensayos internacionales más amplios", afirma el autor principal del estudio, Yilai Shu MD, PhD del Eye & ENT Hospital de la Universidad de Fudan.

Sordera discapacitante

Más de 430 millones de personas en el mundo padecen pérdida de audición discapacitante, y de ellas, 26 millones sufren sordera congénita.

En el caso de los niños, hasta el 60 por ciento de los casos está causada por factores genéticos. Los niños con DFNB9 nacen con mutaciones en el gen OTOF que impiden la producción de la proteína otoferlina funcional, necesaria para los mecanismos auditivos y neurales subyacentes a la audición.

Este nuevo estudio -el primero que usa terapia génica bilateral en el oído- se hizo con cinco niños con DFNB9 en un periodo de 13 a 26 semanas en el Hospital Oftalmológico y Otorrinolaringológico de la Universidad de Fudan.

Shu inyectó copias funcionales del transgén humano OTOF transportado por un virus adenoasociado (AAV) en los oídos internos de los pacientes mediante una cirugía especializada mínimamente invasiva. El primer caso de tratamiento bilateral se llevó a cabo en julio de 2023.

Durante el seguimiento, se observaron 36 acontecimientos adversos, pero no hubo toxicidad limitante de la dosis ni acontecimientos graves.

Los cinco niños recuperaron la audición en ambos oídos, con mejoras espectaculares en la percepción del habla y la localización del sonido.

Dos de los niños fueron capaces, además, de apreciar la música, una señal auditiva más compleja.

El ensayo sigue en curso y los participantes continúan siendo controlados.

Primera fase del estudio

Un año antes de llevar a cabo esta terapia bilateral, en 2022, este equipo de investigación administró la primera terapia génica del mundo para DFNB9 con seis pacientes que fueron tratados de un oído.

Ese ensayo, cuyos resultados se publicaron en The Lancet en enero de 2024, demostró que cinco de los seis niños mejoraron su audición y su habla.

"Esos resultados confirman la eficacia del tratamiento sobre el que habíamos informado anteriormente y representan un paso importante en la terapia génica para la pérdida de audición genética", destacó Shu tras llevar a cabo la terapia bilateral.

El objetivo final del equipo es ayudar a las personas a recuperar la audición independientemente de la causa de su pérdida auditiva.

En la actualidad, no existen fármacos para tratar la sordera hereditaria, lo que ha dado paso a intervenciones novedosas como las terapias genéticas.

Los autores señalan que es necesario seguir estudiando y perfeccionando la terapia.

Un dron de reparto de la tecnológica china DJI batió el récord de altitud de transporte en uso civil con una entrega a hasta 6.000 metros sobre el nivel del mar en el Monte Everest, la montaña más alta del mundo.

DJI reveló que, junto a una compañía nepalesa, logró llevar en abril pasado tres botellas de oxígeno y 1,5 kilos de suministros a montañistas desde el campamento base del Everest hasta el campamento número 1, transportando basura en su viaje de vuelta.

Los dos campamentos -situados entre 5.300 y 6.000 metros de altitud- están separados por la cascada de hielo de Khumbu, una de las fases más peligrosas de la escalada, y el transporte entre ellos generalmente depende de personas o, en casos menos habituales por las condiciones y los costes, de helicópteros.

"La capacidad para transportar equipos, suministros y basuras de forma segura con drones tiene potencial para revolucionar la logística de la escalada al Everest, facilitar las tareas de limpieza y mejorar la seguridad para todas las partes involucradas", indicó Christina Zhang, directora de estrategia corporativa de DJI.

Según el portal de noticias económicas Yicai, DJI ya lidera junto a otra compañía local, XAG, el sector de los drones para usos agrícolas y forestales, pero los fabricantes de estos aparatos están ahora buscando nuevas aplicaciones.

Si bien los dedicados a reparto aún representan solo un 8% de la demanda de drones en China, el número de estas aeronaves ha crecido rápidamente en los últimos años, sumando más de 25.000 unidades solo en 2022, según un informe de China Securities.

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En una noche en la que Disfrutar (Barcelona) se alzó con el primer puesto de la lista de 'The World's 50 Best Restaurants', tres locales latinoamericanos se situaron entre los 10 mejores: el peruano Maido, quinto, el mexicano Quintonil en el séptimo y el argentino Don Julio en el décimo. Además, el chileno Boragó se mantuvo en el lugar 29 que alcanzó hace un año.

Entregados ayer en la madrugada en Las Vegas (EE.UU.), el restaurante español Disfrutar (Barcelona), de Eduard Xatruch, Mateu Casañas y Oriol Castro, se convirtió en el rey de la gastronomía mundial tras subir a la cima del podio de los premios 'The World's 50 Best Restaurants', donde también están el asador vasco Etxebarri (Atxondo), segundo, y el restaurante parisino Table by Bruno Verjus, tercero.

Tras una cuarta posición ocupada por Diverxo de Dabiz Muñoz (Madrid), que bajó una posición, encontramos en quinto lugar al primer sudamericano, Maido (Lima), uno de los mayores puntales de la gastronomía latina gracias al cocinero Mitsuharu 'Micha' Tsumura, un carismático chef que combina las técnicas japonesas y los ingredientes peruanos.

Y en el número 7 encontramos al restaurante Quintonil (México), que sube del 9 al 7 gracias al trabajo que están haciendo Jorge Vallejo y su esposa Alejandra Flores, artífices de una cocina en la que reina la auténtica tradición mexicana.

Parrilla infalible

Para comer en el número 10 habrá que tomar rumbo al sur y visitar Buenos Aires, porque allí está Don Julio, esta parrilla que abrió en 1999 como casa de comidas de barrio cuando su dueño, Pablo Rivero, tenía poco más de 20 años. Hoy, este restaurante familiar lleva la cocina argentina por todo el mundo gracias no sólo al cuidado de sus carnes, sino por su alianza con la agricultura orgánica y los productos locales.

Suben puestos en esta clasificación otros restaurantes de la gastronomía latinoamericana más puntera como es el caso de Kjolle (Lima), que asciende del 28 al 16. Kjolle es el primer negocio que emprende en solitario Pía León, que junto a Virgilio Martínez regentan Central, ahora parte del salón de la fama 'Best of the Best'.

Por su parte, Boragó (Santiago de Chile), permanece en su posición 29, y en Bogotá, El Chato escala del 33 al 25. Suben también poco a poco Rosetta (México), del 49 al 34; y el brasileño Oteque (Río de Janeiro) va del 76 al 37. Mayta (Lima) también asciende del 47 al 41.

La cara negativa de la noche la protagonizaron A Casa do Porco (Sao Paulo), que sufre una caída desde la posición 12 en 2023 hasta la 27; algo parecido a lo que le ha sucedido a Pujol (Ciudad de México), ya que el restaurante del chef Enrique Olvera desciende del 13 al 33.

Además, y en puestos más bajos, del número 43 baja al 53 el restaurante Leo (Bogotá), de la cocinera, artista y economista Leonor Espinosa, de quien la lista destaca "su sala audaz y moderna adornada con sorprendentes obras de arte".

Por último, en el número 100 de esta lista, y como nueva entrada, está Fauna (Valle de Guadalupe, México) del cocinero David Castro Hussong y la pastelera Maribel Aldaco Silva, que abrieron este restaurante en 2017.

Durante la gala se ha nombrado con el título de 'Best of the Best', otorgado a los restaurantes que han ocupado el número uno, al Central (Perú), que entra a formar parte de este club del Olimpo gastronómico con el Bulli (España), El Celler de Can Roca (España), Noma (Dinamarca) o Mirazur (Francia), entre otros.

Esta es la lista completa de los mejores 50 restaurantes del mundo:

1.- Disfrutar (Barcelona).

2.- Asador Etxebarri (España).

3.- Table by Bruno Verjus (París).

4.- Diverxo (Madrid).

5.- Maido (Lima).

6.- Atomix (Nueva York).

7.- Quintonil (Ciudad de México).

8.- Alchemist (Copenhage).

9.- Gaggan (Bangkok).

10.- Don Julio (Buenos Aires).

11.- Septime (París).

12.- Lido 84 (Italia).

13.- Trèsind Studio (Dubai).

14.- Quique Dacosta (España)

15.- Sézanne (Tokio).

16.- Kjolle (Lima).

17.- Kol (Londres).

18.- Plénitude (París).

19.- Reale (Italia).

20.- Wing (Hong Kong).

21.- Florilège (Tokio).

22.- Steirerek (Viena).

23.- Sühring (Bangkok).

24.- Odette (Singapur).

25.- El Chato (Bogotá).

26.- The Chairman (Hong Kong).

27.- A Casa Do Porco (São Paulo).

28.- Elkano (Getaria, España).

29.- Boragó (Santiago, Chile).

30.- Tim Raue (Berlín).

31.- Belcanto (Lisboa).

32.- Den (Tokio).

33.- Pujol (Ciudad de México).

34.- Rosetta (Ciudad de México).

35.- Frantzén (Estocolmo).

36.- The Jane (Bélgica).

37.- Oteque (Río de Janeiro).

38.- Sorn (Bangkok).

39.- Piazza Duomo (Italia).

40.- Le Du (Bangkok).

41.- Mayta (Lima).

42.- Ikoyi (Londres).

43.- Nobelhart & Schmutzig (Berlín).

44.- Mingles (Seúl).

45.- Arpège (París).

46.- SingleThread (Healdsburg, Estados Unidos)

47.- Scholoss Schauenstein (Fürstenau, Suiza).

48.- Hiša Franko (Eslovenia)

49.- La Colombe (Cape Town, Sudáfrica)

50.- Uliassi (Senigallia, Italia).